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La pérdida de un canal visual clave desencadena señales retinianas rítmicas vinculadas a la ceguera nocturna

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Se ha observado actividad eléctrica rítmica en la retina (conocida como oscilaciones patológicas) en diversas enfermedades oculares, como la ceguera nocturna estacionaria congénita (CNEC) y la retinosis pigmentaria (RP). Estas oscilaciones interfieren con la transmisión normal de la información visual al cerebro, lo que suele provocar una percepción alterada o distorsionada. *Aunque los científicos saben desde hace tiempo que estas oscilaciones se producen en las células ganglionares de la retina (CGR), las neuronas responsables de enviar señales visuales al cerebro, el mecanismo celular que impulsa esta actividad rítmica sigue siendo un misterio.

La pérdida del canal iónico TRPM1 en las células bipolares ON de la retina interrumpe la comunicación con las células amacrinas AII, lo que provoca oscilaciones en antifase en las células ganglionares de la retina y una remodelación estructural de las terminales de las células bipolares de bastón. Los modelos computacionales confirman que estos cambios son suficientes para desencadenar la actividad rítmica de la retina, un mecanismo compartido con enfermedades degenerativas como la retinosis pigmentaria. Crédito de la imagen: Profesora Chieko Koike de la Universidad Ritsumeikan, Japón
La pérdida del canal iónico TRPM1 en las células bipolares ON de la retina interrumpe la comunicación con las células amacrinas AII, lo que provoca oscilaciones en antifase en las células ganglionares de la retina y una remodelación estructural de las terminales de las células bipolares de bastón. Los modelos computacionales confirman que estos cambios son suficientes para desencadenar la actividad rítmica de la retina, un mecanismo compartido con enfermedades degenerativas como la retinosis pigmentaria. Crédito de la imagen: Profesora Chieko Koike de la Universidad Ritsumeikan, Japón

En un estudio reciente publicado en The Journal of General Physiology, dirigido por el Sr. Sho Horie, candidato a doctorado de la Escuela de Posgrado en Farmacia de la Universidad Ritsumeikan, Japón, junto con el profesor Katsunori Kitano, el profesor Masao Tachibana y la profesora Chieko Koike, del Centro de Ciencia de la Visión de Sistemas de la Universidad Ritsumeikan, se reveló que la pérdida de un solo canal iónico—TRPM1—desencadena una cascada de cambios que conducen a oscilaciones persistentes en La retina. Sus hallazgos no solo iluminan la base celular de la CSNB, sino que también identifican un mecanismo común subyacente a las enfermedades degenerativas retinianas, como la RP.

**TRPM1, un canal de transducción de señal visual que se encuentra en las células bipolares ON retinianas, está regulado por el receptor metabotrópico de glutamato, mGluR6. Se sabe que los genes asociados a estos canales (Trpm1 y mGluR6) causan CSNB cuando mutan, pero producen efectos sutilmente diferentes sobre los circuitos retinianos. **

*“La mayoría de los fenotipos de los ratones knockout genéticos respectivos son coincidencias, pero solo la retina knockout Trpm1 (KO) tiene oscilación espontánea. Por eso, intentamos averiguar la diferencia entre ratones Trpm1 y mGluR6 KO. Se sabe que los genes asociados a estos canales (Trpm1 y mGluR6) causan CSNB cuando mutan, pero producen efectos sutilmente diferentes sobre los circuitos retinianos.

“La mayoría de los fenotipos de los ratones knockout de los respectivos genes son coincidentes, pero solo la retina del ratón knockout (KO) Trpm1 presenta oscilación espontánea. Por lo tanto, intentamos averiguar la diferencia entre los ratones KO Trpm1 y mGluR6, explicó el Sr. Horie.

Mediante registros de pinzamiento de célula completa y modelado computacional, el equipo examinó cómo la pérdida de TRPM1 altera la señalización retiniana. Descubrieron que, en ratones Trpm1 KO, las entradas inhibitorias y excitatorias a las células ganglionares de la retina (CGR) oscilan en fases opuestas, creando una actividad rítmica en antifase entre las vías OFF y ON. El bloqueo de vías sinápticas y de uniones comunicantes específicas silenció estas oscilaciones, lo que permitió identificar la fuente en un circuito alterado que involucra a las células bipolares de bastón (RBC) y a las células amacrinas AII (AC).

Los investigadores también observaron una remodelación física de la retina: las terminaciones axónicas de los eritrocitos en ratones Trpm1 KO eran más pequeñas y estaban mal posicionadas, de forma similar a los cambios observados en ratones con degeneración retiniana (rd1), un modelo de la enfermedad degenerativa RP. Estas anomalías estructurales se correlacionaron con un potencial de reposo hiperpolarizado en los eritrocitos, lo que debilitó su comunicación con las células amacrinas.

«En determinadas condiciones patológicas, las células ganglionares de la retina (CGR) pueden presentar actividad oscilatoria espontánea», señaló el profesor Koike. «Este “ruido” altera el procesamiento de la información visual y puede provocar alucinaciones. Nuestro estudio revela por qué se producen estas oscilaciones en ratones Trpm1 KO y sugiere que el mismo mecanismo las impulsa en enfermedades degenerativas como la retinosis pigmentaria (RP)».

Los investigadores lograron replicar los patrones de activación oscilatoria observados experimentalmente al incorporar estos cambios estructurales y eléctricos en un modelo computacional. El modelo confirmó que la reducción de la fuerza sináptica entre las células bipolares rojas (RBC) y las células amacrinas (AC), combinada con la hiperpolarización de las células bipolares ON, es suficiente para desencadenar una activación rítmica patológica.

El profesor Kitano añadió que “nuestras simulaciones muestran que incluso pequeñas reducciones en la salida de las células bipolares pueden desestabilizar los circuitos retinianos, lo que produce oscilaciones que enmascaran las señales visuales reales”.

El estudio ofrece información crucial sobre cómo las alteraciones en la señalización dependiente de TRPM1 pueden provocar ruido neuronal en diversas patologías retinianas. Es importante destacar que sugiere que las terapias para restaurar la visión (como la medicina regenerativa o el tratamiento optogenético) también deberían abordar estas oscilaciones para garantizar que los pacientes recuperen una visión nítida, y no una percepción distorsionada o alucinatoria.

El equipo de investigadores espera que sus hallazgos abran el camino a nuevos enfoques terapéuticos para estabilizar la actividad retiniana y mejorar los resultados en los tratamientos de restauración de la visión.

Cita
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  • El estudio A mechanism for pathological oscillations in mouse retinal ganglion cells in a model of night blindness (Un mecanismo para las oscilaciones patológicas en las células ganglionares de la retina del ratón en un modelo de ceguera nocturna) fue publicado en Journal of General Physiology

Financiación
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Este trabajo fue apoyado por las subvenciones de la Sociedad Japonesa para la Promoción de la Ciencia para la Investigación Científica (Subvenciones Nos. 24H00747, 22KK0137, 19H01140 y 24390019), la Fundación Científica Takeda, la Fundación Kobayashi, JST PRESTO y R-GIRO.


Contacto [Notaspampeanas](mailto: notaspampeanas@gmail.com)


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